Ⅰ型糖原累积病的病因是

[单选题]Ⅰ型糖原累积病的病因是

A. 缺乏苯丙氨酸羟化酶
B. 缺乏肌磷酸化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷
D. 磷酸果糖激酶缺乏
E. 糖原分解酶缺乏

正确答案 ：C

解析：Ⅰ型GSD是由于肝、肾和小肠的葡萄糖6磷酸酶缺陷所致的常染色体隐性遗传病，是肝糖原累积病最常见类型。

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[单选题]母乳喂养儿肠道菌群主要为

A. 肠道球菌
B. 大肠埃希菌
C. 双歧杆菌
D. 白色念珠菌
E. 空肠弯曲菌

正确答案 ：C

解析：母乳喂养不仅为婴幼儿提供基本的营养物质,还可促进健康肠道菌群的建立.母乳喂养婴儿肠道菌群中的双歧杆菌占绝对优势(占60%~91%。

[单选题]小儿泌尿系统感染的病原菌常是

A. 葡萄球菌
B. 溶血性链球菌
C. 粪链球菌
D. 大肠杆菌
E. 产气杆菌

正确答案 ：D

解析：泌尿系统感染来源于大肠杆菌，它们盘踞阴道，并进占尿道。这些细菌见于所有女性身上。男性也会得此病，但较为罕见，男性泌尿系统感通常是由性病所引起。

[单选题]急性肾衰竭少尿期病人可出现的电解质紊乱是

A. 低钠血症
B. 低镁血症
C. 低钾血症
D. 高钙血症
E. 低磷血症

正确答案 ：A

解析：急性肾衰竭病人电解质失调主要为三高（高钾、高磷、高镁）；二低（低钠、低钙)。 【该题针对“基础知识-急性肾功能衰竭（病因病理）”知识点进行考核】

[单选题]婴儿期保健护理重点为

A. 合理喂养
B. 注意清洁卫生
C. 早期教育
D. 预防疾病
E. 以上都正确

正确答案 ：E

解析：婴儿期生长发育迅速，对营养的要求较高，而消化和吸收功能发育尚不完善，故易出现消化系统疾病；同时自身产生的抗体不足，易患感染性疾病和传染病。

[单选题]新生儿肺透明膜病的表现除外

A. 生后即出现呼吸困难
B. 呼吸困难进行性加重
C. 鼻翼翕动，出现青紫
D. 吸气时胸廓凹陷
E. 呼气性呻吟

正确答案 ：A

解析：患儿出生时可以正常，生后2～6小时内出现进行性加重的呼吸困难。

[单选题]10%水合氯醛一次最大剂量不超过

A. 0.3ml/kg
B. 0.5ml/kg
C. 5ml
D. 7ml
E. 10ml

正确答案 ：E

解析：大剂量能抑制心肌收缩力，缩短心肌不应期，并抑制延髓的呼吸及血管运动中枢。

[单选题]2个月男婴，临床诊断为先天性甲状腺功能减低症，使用甲状腺片治疗2周后出现发热、多汗、体重减轻、易激惹，可能是出现了

A. 甲状腺功能减低
B. 甲状腺结节
C. 甲状腺炎
D. 甲状腺肿瘤
E. 甲状腺功能亢进

正确答案 ：E

解析：甲状腺功能亢进表现为体重减少；怕热出汗，个别患者出现低热；心悸、心动过速，失眠，情绪易激动，甚至焦虑。

[单选题]患儿男,3岁。呼吸困难，皮肤、黏膜发白，心率增快且不规则，被诊断为心力衰竭，活动稍多即出现症状，日常活动明显受限。该患儿的心功能分级为

A. Ⅰ级
B. Ⅱ级
C. Ⅲ级
D. Ⅳ级
E. Ⅴ级

正确答案 ：C

解析：Ⅲ级量即致乏：体力活动明显受限，静息时无不适，但低于日常活动力、心悸、气促或心绞痛。因此该例分级为三级。

[单选题]患儿男，8岁。患有关节炎2个月，初为左指、趾关节痛、半月后右侧指、趾关节也出现疼痛，1个月来双侧腕、踝关节及肘、膝关节痛，初为游走性，现呈固定性，活动受限。该患儿最可能的诊断是

A. 风湿性关节炎
B. 过敏性紫癜关节损害
C. 幼年特发性关节炎全身型
D. 幼年特发性关节炎少关节型
E. 幼年特发性关节炎多关节型

正确答案 ：E

解析：幼年型特发性关节炎的特征性表现是进行性多发性关节炎，随后伴关节破坏。关节炎可由一侧发展到对侧，由指、趾等小关节发展到膝、踝、肘等大关节；先呈游走性，后固定对称。发作时产生肿痛与活动受限，晨僵是本型的特点。故选E。

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