临床病理科北京住院医师规培历年考试真题试卷(V6)

1. [单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因

A. ⅩⅦ型胶原基因突变
B. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变
C. 编码角蛋白K1和K10基因突变
D. 编码板层素5三个亚基的基因突变
E. 编码角蛋白K5和K14基因突变

2. [多选题]下列哪项是导致慢性肾盂肾炎内科治疗失败的因素( )

A. 耐药菌产生
B. 治疗时大量饮水，减低尿中抗生素浓度
C. 尿路梗阻
D. 混合细菌感染
E. 细菌以外的病原微生物感染

1.正确答案 ：E

解析：3.遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病，以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明，EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变，导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻，水疱发生在表皮内；JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致，水疱发生在透明板内或基底膜带中央；DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变，导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失，水疱发生在透明板下方的基底膜带内；HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致，水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。

2.正确答案 ：ACDE

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