住院医师规培考试宝典临床病理科Ⅰ阶段历年考试真题集锦(AE0)

1. [单选题]单纯型遗传性大疱性表皮松解症(EBS)主要病因

A. 编码角蛋白K5和K14基因突变
B. 编码角蛋白K1和K10基因突变
C. 编码板层素5三个亚基的基因突变
D. Ⅶ型胶原COL7A1基因突变
E. ⅩⅦ型胶原基因突变

2. [单选题]骨瘤的病理特征是

A. 好发于颅面骨
B. 为无痛性缓慢膨胀性生长的肿块
C. 多发并伴其他部位肿瘤者称Gardner综合征
D. 由大量成熟板层骨或编织骨构成
E. 术后极少复发，几乎不恶变

1.正确答案 ：A

解析：3.遗传性大疱性表皮松解症(EB)是一组较罕见的遗传性大疱病，以物理性损伤后皮肤黏膜起大疱为特征。根据皮肤形态学改变可分为单纯型(EBS)、交界型(JEB)、营养不良型(DEB)和半桥粒型(HEB)四种类型。研究表明，EBS主要由编码角蛋白K5和K14基因突变，导致基底细胞内的角蛋白中间丝聚集成团的功能不同程度受阻，水疱发生在表皮内；JEB由编码板层素5三个亚基的基因突变所致，水疱发生在透明板内或基底膜带中央；DEB由Ⅶ型胶原COL7A1基因突变，导致基底膜带内的锚纤维不足或缺失，水疱发生在透明板下方的基底膜带内；HEB由网格蛋白或整合素受体缺陷所致，水疱发生在基底细胞最下层的半桥粒处。

2.正确答案 ：D

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