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1. [单选题]运动神经元病是一组病因未明的慢性进行性变性疾病，不侵犯
A. 脊髓前角细胞
B. 脊髓交感神经节细胞
C. 脑干运动神经元
D. 皮质椎体细胞
E. 锥体束
2. [单选题]男，36岁，30年来逐渐地出现手指做细活不灵便，握力减弱，前臂非常消瘦，用力握物时。即便想松开也不能立即张开。因额部脱发明显已成秃头，其伯父也有类似症状，可作为治疗的药物是
A. 抗儿药
B. 抗胆碱酯酶药
C. 肾上腺皮质激素
D. 普鲁卡因酰胺
E. 钾盐
3. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有
A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病
