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1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是
A. 尿三氯化铁试验
B. 血、尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验
2. [单选题]5个月女婴，因腹泻5天、食奶减少而就诊。当日小便减少。查体：精神稍差，口唇黏膜干燥，前囟凹陷，哭时泪少。血清钠检查123mmol/L。该患儿第一日最佳输液治疗方案是
A. 60～90ml/kg，1/2张含钠液
B. 90～120ml/kg，1/1张含钠液
C. 120～150ml/kg，2/3张含钠液
D. 150～180ml/kg，1/2张含钠液
E. 150～180ml/kg，1/3张含钠液
3. [单选题]结核菌素试验结果判定的观察时间是
A. 4～8周
B. 1周
C. 48～72小时
D. 24小时
E. 20分钟
4. [单选题]患儿男，2+岁，发热3天，伴口唇稍红，发热时双眼球结膜轻度充血，咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是
A. 川崎病
B. 幼年特发性关节炎
C. 传染性单核细胞增多症
D. 麻疹
E. 咽结合膜热
5. [单选题]不符合水痘皮疹特点的是
A. 皮疹呈向心性分布
B. 皮疹最初形态为斑丘疹
C. 黏膜处也可见皮疹
D. 丘疹、疱疹、结痂可同时存在
E. 皮疹不伴瘙痒
6. [单选题]下列关于小儿生长发育规律的描述，错误的是( )
A. 各年龄阶段生长发育是等速进行的
B. 在整个小儿时期生长发育是不断进行的
C. 小儿生后前3个月是生后体格增长最快的时期
D. 在一定范围内存在着个体差异
E. 各系统器官的发育并不平衡
7. [单选题]3岁男孩，因水肿、尿少一周来门诊。查体可见全身明显水肿，下肢指压痕明显，阴囊水肿较重，血压14/10kPa(105/75mmHg)。尿蛋白(++++)，尿中RBC 0～4/HP。此患儿水肿的原因主要是
A. ADH分泌增加
B. 低蛋白血症
C. 肾小球滤过率下降
D. 醛固酮分泌增多
E. 肾小管对钠的重吸收增多
8. [单选题]患儿男，4岁半。因咳嗽1周咯血数小时急诊入院。咯血量为Ⅱ～Ⅲ度。入院后应做的紧急处理是
A. 抗感染
B. X线检查
C. 纤维支气管镜检查
D. 积极止血，保持呼吸道通畅
E. 取半卧位，无需特殊处理
9. [单选题]体内铜积聚可导致
A. 苯丙酮尿症
B. 肝豆状核变性
C. 黏多糖病
D. 半乳糖血症
E. 有机酸代谢病
10. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征属于
A. 常染色体隐性遗传病
B. 常染色体显性遗传病
C. 自身免疫性疾病
D. 性染色体病
E. 分子遗传病
